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肾上腺肿瘤
肾上腺实质由皮质和髓质构成。皮质位于腺体的周边，约占腺体的80-90%。根据皮质上皮样细胞排列的形态，，由外至内可分为三带：球状带，约占皮质的15%，束状带最厚，约占皮质的75%，网状带与髓质相接，约占皮质的10%。球状带主要分泌盐皮质激素并受肾素—血管紧张素系统的调节；束状带和网状带主要分泌糖皮质激素，也可产生雄激素和雌激素。从功能上讲，束状带、网状带是一个整体，受垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）的调节。髓质位于腺体中心，髓质细胞，又称嗜铬细胞，分为两种，一种是产生去甲肾上腺素细胞，占细胞总数的80%，另一种是产生肾上腺素细胞，占20%。
肾上腺肿瘤根据来源和部位分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。皮质肿瘤主要包括发生在束状带和网状带的库欣综合征腺瘤、腺癌和发生在球状带的产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌。髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。此外，还有不具备内分泌功能的非功能性肾上腺肿瘤，如肾上腺囊肿、肾上腺髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤等。
一、 病因、发病机制
肾上腺肿瘤原因不清楚。有个别报道腺瘤或腺癌发生在长期慢性ACTH
及肾上腺结节性增生的基础上。但目前尚未证实ACTH刺激与肿瘤间直接关系。随着分子生物学研究的进展，对肿瘤尤其是恶性肿瘤的发生、发展机制，从癌基因和抑癌基因的生物学研究中取得进展。其中以P53基因与人体不同部位、脏器的各类癌瘤发生学之间的关系，研究报道颇多。但对肾上腺肿瘤的P53基因的研究尚处于初步开展阶段，结果颇不一致，其意义尚难定论。P53基因的丢失、突变、重组、失活与癌瘤的发生、发展有着密切的关系。Yono等1989年对6例肾上腺皮质癌的研究表明17P染色体等位基因缺失率高达100%，而腺瘤则没有发现，P53基因即位于17P染色体。1990年Srivastava等在并发皮质癌的Fraumeni综合征切除瘤组织检测发现P53基因的第7外显子有点突变存在。Yoxhimoto等曾对134例原发性内分泌肿瘤用PCR-SSCP技术进行研究，包括垂体肿瘤、甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。结果表明P53基因突变局限于一定数量的甲状腺癌和甲状旁腺癌，但在肾上腺皮质肿瘤中并未发现。Shir-Rr lin等1994年对23例功能性肾上腺腺瘤P53基因突变研究表明：83.6%的嗜铬细胞瘤和76.9%的肾上腺皮质腺瘤存在点突变，其中第4外显子的有12例，第5外显子的有2例，第7外显子的有3例，其中仅有的一例恶性嗜铬细胞瘤在第4、7外显子中分别发现了点突变。他们的结果又似乎表明P53基因的突变尤其是第4外显子，对于良性和功能性肿瘤同样有意义。Martin Reimike曾对16例肾上腺皮质肿瘤（其中5例为腺瘤，11例为皮质癌）的P53基因突变研究表明：腺瘤突变率为0，皮质癌为3/11，单点突变缺失为3例，突变点分别位于第5、6、7外显子，重排的有2例，位于7/8和8外显子。上述研究中，结论相差较大，对P53基因突变与肾上腺恶性肿瘤之间的关系以及对发病机制中作用等，皆有待进一步探讨、研究。
二、 诊断和鉴别诊断
（一）对肾上腺皮质肿瘤的诊断分两步：第一步，先确定是否存在皮
质醇增多症或醛固酮增多症；第二步，确定是哪一种肿瘤引起。
1、库欣综合征肾上腺肿瘤
典型的临床表现对皮质醇症的诊断提供了重要依据。80%皮质醇症患者有比较典型的临床表现，如向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等。确定皮质醇症比较可靠的实验方法是小剂量地塞米松抑制试验，包括标准的两日试验和单日过夜试验。标准两日试验：服药前一天，收集24小时尿标本（通常从上午8时至次日上午8时）测17-OHCS，游离皮质醇及肌酐。收集完尿液后开始服用地塞米松，0.5mg/次,每6小时一次,连服用8次。继续收集尿液，最后一次口服地塞米松6小时后尿标本收集完毕，可采血测皮质醇及ACTH（也可以不采血）。比较服药前一天及服药第二天24小时尿17-OHCS或WFC含量，正常反应为服药第二天，17-OHCS低于6.9umol/24小时尿（2.5mg/24小时尿），或UFC〈55nmol/24小时尿（20ug/24小时尿）。根据北京协和医院资料，以17-OHCS为指标，其符合率为84.7%；以UFC为指标，其符合率为89.7%。单日过夜法：即在23点30分至24点之间顿服地塞米松1.0mg或1.5mg，测对照日及服药次日上午8时血浆皮质醇。若服药后上午8时血皮质醇低于140nmol/L（5ug/dl）为被抑制。皮质醇症患者不被抑制。北京协和医院资料表明，过夜法符合率90%。对一些模棱两可的病例可进行胰岛素低血糖试验，正常参考值：血浆皮质醇（放免法）应达到550nmol/L（20ug/dl）；ACTH应大于33pmol/L（150pg/ml）。本试验对肯定和否定皮质醇症具有重要价值。在确定诊断时需排除大量应用糖皮质激素或ACTH引起的医源性皮质醇症、长期饮用酒精饮料引起的假性库欣综合征以及单纯性肥胖症等。
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作者:admin@医学,生命科学 2011-01-16 05:14
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