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几种少见病例总结

1、  尤文氏瘤 是以小细胞特征的起源于骨髓的原发性恶性骨肿瘤,其组织发生一直有争论,包括起源于骨髓不成熟网状细胞、血管内皮或外皮和未分化原始干细胞。也有人认为大多数病例实际上是转移性神经母细胞瘤或未分化癌。肿瘤最常位于长骨、骼骨、肋骨、和椎骨。临床表现为内部肿胀,疼痛和触痛,常伴有发热、贫血、白细胞增多和血沉增快等全身症状,类似骨髓炎。尤文氏瘤在临床和X线上易与骨髓炎、嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤混淆,但在组织病理上这些鉴别不难,在病理学上,尤文氏瘤须与骨的各种小圆细胞恶性肿瘤鉴别,按常规组织病理学诊断往往难以做出。须借助电镜和免疫组织化学染色,其他小圆细胞恶性肿瘤主要包括原始神经外胚层瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤和骨髓瘤。尤文氏瘤和原始神经外胚层瘤中形态学、免疫组化和超微结构上有些差异,但两者的临床表现,光镜形态十分相似,更重要的是两者存在相同的染色体为位和蛤基因的遗传学异常,因此,大多数学者视这两种肿瘤为同一家族肿瘤的不同成员,称为原始神经外胚层瘤/尤文氏瘤。有些作者把发生于骨内和/或不显示或仅稍显示神经上皮分化特征的肿瘤称为尤文氏瘤,而把位于软组织和/或显示神经上皮显著分化特征的肿瘤称为原始神经外胚层瘤。发生于儿童胸壁的小圆细胞恶性肿瘤,即所谓“Askin瘤”也是这个家族的一员。绝大多数认为两者既后无明显区别,治疗方法两者相同,故该人病理诊断为尤文氏瘤,结合病史、部位和影像学表现,应诊断为原始神经外胚层瘤。
2、  动脉瘤样骨囊肿是一种充血性膨胀性的溶骨性病变,其病因不明,可能由外伤等原因引起的原发性血流障碍所致。本病一般呈多个大小一的囊状骨破坏,受累骨膨胀变形,常向软组织膨出,边缘为壳状的骨膜骨或无钙化的骨膜,切面呈大小不一的确良蜂窝状囊腔,内含新鲜或陈旧血液,内部间隔由骨小涩和纤维组织构成。本病约有80%发生在5-20岁青少年,常有外伤史,病发展一般较快,通常不超过半年,长骨受累时,以局部疼痛和肿块为主。本病实际上可发生于任何骨骼,长和脊柱较常见,长骨的动脉瘤样骨囊肿通常中偏心性气泡样扩张改变,多见于干骺端。脊柱的动脉瘤样骨囊肿呈特征性的膨胀性改变,累及椎体,包括相邻的软组织。CT对囊腔内容物的密度、周围软组织的侵犯及病灶周缘的钙化均较X线敏感,同时也能显示动脉瘤样骨囊肿特征性的液-液平面。MR:易于显示动脉瘤样骨囊肿的特征,所有的动脉瘤样骨囊肿均有膨胀性的改变,大部分呈不规则的分叶状,分叶可小如憩室状。动脉瘤样骨囊肿的信号强度无规则性,同一病灶内相邻囊腔内信号强度也可不一致,囊腔内液-液平面的显示,则是血液降解产物或其他物质沉淀的结果。本病例从CT、MR征象上分析均可发现动脉瘤样骨囊肿的特征性表现,但发现在颅骨,有无明显外伤,实属罕见,经认真分析总结切实比较支持动脉瘤样骨囊肿诊断。本病主要与单纯性骨囊肿,表皮样囊肿,骨巨细胞瘤鉴别。单纯性骨囊肿多为边缘锐利肿块影而与本病一般呈不规则的分叶状轮廓为主要鉴别点。骨巨细胞瘤是起源于非成骨结缔组织的骨肿瘤,经20-40岁多发,病灶呈稍高密度的圆形或类圆形影,边缘较光滑,病变中心为点状或小斑片状高密度影,一般不能见液-液平面。表皮样囊肿好发于青壮年,以小脑脑桥角区最为常见,CT平扫呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值常为0-15HU,边缘清楚,肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延“见缝就钻”等特点,无液—液平面。
3、  胰腺的胰岛细胞可分为功能性各非功能性两种,前者多见。功能性胰岛细胞可分泌激素,以分泌胰岛素的胰岛素最为多见,其次为胃分泌素。胰高血糖瘤。肿瘤常较小,大小为1-2CM,10%-15%呈多发性,10%为恶性。CT诊断要点:平扫多为等密度,功能性胰岛细胞瘤平扫可见无异常,非功能性者因肿块较大可示胰轮廓异常。增强见圆形结节状环形强化。
鉴别诊断:1、胰腺囊腺瘤:其中大囊性囊腺瘤为最大,可有分隔囊壁及分隔可爱轻度发病处龄较大,以女性多见为其特征。2、胰腺假性囊肿,多有胰腺炎或外伤病史,囊内容物一般无强化,且囊壁一般较溥,无分隔。
4、  颈动脉体瘤为一种非常少见的化学感受器肿瘤,属于副神经节细胞(颈动脉体瘤和颈静脉球瘤)它一般发生于颈总动脉分叉处(分出颈内外动脉),瘤体可由颈外或颈内或单独血管供血,平扫示软组织密度,椭圆形,增强后显著强化,增强时间长于颈动脉,一般密度较均匀,矢状位重建可见颈动脉分叉角度增大,颈内外动脉受压分离,诊断要点:1、发生于颈动脉鞘区,2、平扫软组织密度,增强后显著强化,颈内外动脉间距增大,弧形受变压,边缘清楚呈椭圆形。主要与颈动脉鞘区神经源性肿瘤、转移性肿瘤、颈动脉瘤等鉴别:其表现主要在1、强化方式不同2、颈动脉分叉一般不会明显增大,内外动脉明显受压移位。

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作者:admin@医学,生命科学    2011-02-24 05:12
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