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【科普】研究找到渐冻症相关蛋白致病新证据
TDP-43蛋白是一种RNA结合蛋白，当它发生变异时，会导致肌萎缩侧索硬化症（ALS，亦称“渐冻症”）和额颞叶变性（FTLD）两种疾病的产生。TDP-43于2006年被首次发现是ALS和FTLD的主要致病蛋白，发现者正好是领导这项最新研究的Virginia M.-Y. Lee和John Q. Trojanowski两位教授当时所带领的课题组。
以往有关TDP-43的研究认为神经细胞的死亡原因有两种：一是，TDP-43所属蛋白团本身具有对神经细胞的毒性；二是，当TDP-43被蛋白团包裹后，细胞中具有正常功能的TDP-43蛋白将减少，而一般情况下，细胞对TDP-43的数量是有精确控制的——TDP-43太多或太少都会出问题。一旦TDP-43功能丧失，将对疾病的调控产生严重影响。
在这项最新研究中，科学家通过将人类TDP-43的突变体和正常体这两种蛋白植入小鼠体内进行对比，发现两种情况均导致小鼠前脑敏感区的神经细胞数量减少、脊髓束部分退化、肌肉发生抽搐。这些特征与FTLD的关键症状吻合，也符合ALS的一种被称为原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis）的子类型所示症状。
研究人员认为，小鼠自身TDP-43数量受到人类TDP-43突变体植入的影响而减少，其功能也因人类TDP-43的过度表达而被阻碍，由此才最终导致神经细胞死亡的，并且研究人员在小鼠细胞内几乎没有观察到包裹了TDP-43的蛋白团，因此他们认为，有关蛋白团是导致神经细胞死亡的根本原因的这种说法并不正确。不过他们还不清楚为什么小鼠细胞内没有出现这种蛋白团。
下一步，研究人员将寻找能够调控TDP-43的特定基因以及研究mRNA在剪接过程中是如何修正基因的非正常表达的。（科学网 张笑/编译）
相关仪器：BX51型生物显微镜 7500型快速实时PCR检测系统
完成人：维吉尼亚·李课题组
实验室：美国宾夕法尼亚大学医学院神经退行性疾病研究中心、病理学与实验室医学系、老龄化研究中心
上图中，变异的人类TDP-43蛋白为绿色，正常的则为红色。（图片来源：Edward Lee）
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作者:admin@医学,生命科学 2011-01-09 23:22
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