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闭锁综合症3例报及文献复习
闭锁综合症3例报及文献复习
闭锁综合症（Locked-in syndrome LiS）是一种特殊类型的意识状态，临床上较少见，近年来渐被人们所注意，现报告3例并复习文献，就其病因、病理、影像、临床特点等进行讨论。
1．病例报告
例1. 女，72岁，右侧肢体无力，言语不清4天伴吞咽困难、呛水、易哭入院。有高血压史5年未治疗。有发作性眩晕史10月，病前一周有2次眩晕发作。体检：意识清楚，言语不清，有强哭强笑，瞳孔等大等圆，直径3毫米，光反应灵敏，眼球活动自如，口角偏左，伸舌到齿，咽感觉迟钝，左上下肢肌力4级，Babinski(-)。头颅CT：右小脑低密度灶。给与中药为主的活血化淤等治疗，病情渐加重。住院第13天，意识清楚，可瞬目睁闭眼，左眼可外展伴震颤，右眼不能内收，双眼不能右视，但可垂直运动，四上肢肌力1级，肌张力略增强，眼球运动提示有核间性眼肌麻痹。住院第18天，眼裂等大，上脸开闭自如，两眼球仅能依嘱垂直方向运动，头眼反射（-），牙关紧闭，四肢肌力0级、肌张力程度不等的增强，双Babinski征(-)，MRI：左侧基底节、右小脑半球、脑桥基底部T2加权像呈高信号。诊断：多发性脑梗死，闭锁综合征。后因并发感染等放弃治疗。
例 2. 男，67岁，突然四肢抽搐两眼上翻口吐白沫2小时入院。有高血压史20年，一年前由脑梗塞史，无糖尿病史。体检：浅昏迷，瞳孔等大等园，直径3毫米，光反应敏感，口角不偏，四肢肌张力增高，头颅CT：多发性脑梗死，继发性癫痫。一月后，神志清楚，睡眠周期存在，瞳孔等大等圆，光反应灵敏，眼球可循声音各方扫视，偶能依嘱睁闭眼，眼震（-），不能吞咽，四肢肌力0级，两上肢屈曲内旋，双下肢强直内旋 ，腱反射亢进，Babinski征（-），MRI：脑桥基底部，右基底节脑室旁多处梗塞灶。诊断多发性脑梗死，闭锁综合征。6月后死于肺部等并发症。
例 3. 女，42岁，一年前有脑梗死史，遗留左侧上下肢硬瘫，其间发现高血压后未治疗。本次因突然摔倒，言语不清，呕吐，收住他院心内科，发现血压：240/130毫米汞柱，依高血压脑病给与非罗地平、速尿、甘露醇的处理。5小时内血压将至100/70毫米汞柱，出现四肢瘫转往我院神经内科，检：R：25次/分，HR：126次/分，Bp：110/70毫米汞柱，神志清楚，眼裂等大，眼球能依嘱上下左右运动，并通过眼睑开闭眼球运动表达“是”“否”，瞳孔等大，光反射灵敏，口角不偏，不能张口及吞咽，四肢肌力0级，左侧肢体肌张力增强，右侧肢体肌张力减弱，四肢痛觉消失，双babinski征（+）。当日头颅CT：左侧基底节软化灶，余未见异常。诊断闭锁综合征，给与紧急补液，抗凝，活血化淤，钙离子拮抗剂，血压回升，两上肢肌力2级。次日头颅MRI见双基底节、中脑、桥脑长T1、T2信号（见图）。后出现多种并发症，放弃治疗。
2. 讨论
2.1概念 早在1875年Dorolles报告1例双侧桥脑腹侧病变病，表现为假性无动性缄默症病例[1]。闭锁综合征（Locked-in syndrome）是由Plum和Posner于1966年提出，是对脑桥基底部脑梗塞患者所表现的症状加以命名的。其典型症状是，面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留有清醒状态，垂直方向的眼球运动以及瞬目。与闭锁综合征的同意或类似词有：疑似昏迷、去传出状态、桥腹侧综合征、桥腹侧状态、桥离断综合征、脑延髓脊髓离段综合征、桥疑似昏迷、脑干腹侧状态、脑桥闭锁综合征、蒙太宁李斯特伯综合征等等[2]，，但国人很少提及。从80年代初许贤豪[3]等报告三例临床和病理以后，国内报道日渐增多，检索近10年国内报道文章共约130多篇，总数已达200多例。
2.2 病因 脑血管病约占闭锁综合征病因的75%,其中尤以脑桥基底部梗塞最常见（60％），几乎所有病例都有基底动脉闭塞，其次为脑桥出血（10％）[2]。桥基底部的梗塞、出血的闭锁综合征症状多最为典型。除脑血管病外，头部外伤[4，5]、桥脑中央髓鞘溶解[6]、脑干脑炎[7]、颈外伤[8]、颈推术后、脑肿瘤、神经白塞氏病、多发硬化症、肌萎缩侧索硬化、脑干脓肿、血管炎、感染后多发神经炎、重症肌无力、药物中毒等[2]也可引起同样的症状。本文报告3例皆是脑血管病所致。
2.3病变部位与影像 单侧桥脑基底部病变在临床上不出现本征[3]。经临床、病理[3、9]、影像学证实[9，10，11]，闭锁综合征多系双侧桥脑基底部损害，只要桥脑被盖和中脑的上升性网状结构还保持完整，则虽然双侧皮质脊髓索皮质桥脑延髓索受到损害，病人的神志仍然可以保持清醒状态。听觉传导束和眼球运动核间传导束—内侧纵索的完整，是病人可以听见声音以及仅存的眼球活动和睁闭眼与外界保持联系的解剖基础[3]。脑桥旁正中网状结构（PPRF）是脑干内产生水平性快速视扫描性眼球运动的基本神经结构[12]。脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受损，因而产生了水平方向的眼球运动障碍以及头眼反射消失。此外，因为中脑被盖部的网状结构得以保留所以眼球可以垂直方向运动[2]。也有癫痫病手术部分切断胼胝体[13]，两侧大脑脚、双侧延髓内侧、两侧内囊后脚病变等所致闭锁综合征的报道。当病变部位位于双侧大脑脚或内囊后脚时，因其未损害PPRF及内侧纵索，故头眼反射存在[2]。闭锁综合征的病因不同，CT、MRI表现也各异。桥脑基底部梗死者CT因后颅窝伪影多而难以确定，最好做MRI检查，以明确病变的范围和性质。基底动脉旁中央分支在脑干实质内无吻合，相当于终动脉，主要供应基底部及部分被盖部且动脉较细，易闭塞，而被盖部接受小脑上动脉、小脑前下动脉及基底动脉主干发出的其他长旋支的“双重”血供，而且小脑上动脉，小脑前下动脉，其分别与大脑后动脉、椎动脉、小脑后下动脉存在吻合支，因此临床上一般不独立出现被盖部梗死，而以桥脑基底部梗死多见，MRI显示桥脑基底部长T1、长T2信号。且脑梗死引起的闭锁综合征常常合并其他部位如中脑大脑脚、枕叶、基底节区的梗死。本文例1还合并有小脑梗死，例3尚有大脑脚双侧基底节损害。桥脑中央髓鞘溶解症的患者[6]，于发病后1-2周MRI显示桥脑中央对称性T1、长T2信号，弥散加权有助于提早发现病变的时间及提高诊断的准确性。
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作者:admin@医学,生命科学 2011-03-01 05:12
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